قالب وردپرس

سندرم گیلن باره(Guilan-Bsrre Syndrome)بیماری

سندرم‌ گیلن‌ باره‌ عبارت‌ است‌ از یک‌ بیماری‌ التهابی‌ نادر که‌ دستگاه‌ عصبی‌ مرکزی‌ را درگیر می‌کند و به‌ سرعت‌ موجب‌ ضعف‌ عضلات‌ و بی‌حسی‌ می‌شود.

این‌ نشانگان‌ می‌تواند در تمام‌ سنین‌ رخ‌ دهد اما در  میانسالگی (بین‌ ۵۰-۳۰ سالگی) ‌ شایع‌تر است‌.

سندرم گیلن باره حاد شایعترین علت پریفرال نوروپاتی یا واسطه ایمنی در اطفال است، و با از بین رفتن پولیومیلیت در بیشتر کشورها هم اکنون شایعترین علت فلج شل حاد در کودکان است.

این سندرم یا بیماری در اثر آسیب سیستم اعصاب محیطی، و  اشتباه سیستم ایمنی- بیگانه انگاشتن  سلولهای بدن در اثر برخی عفونتها یا مشکلات ناشناخته ی دیگر -پدید می آید.  به همین دلیل به آن پلی نوروپاتی حاددپس از عفونت هم گفته می شود.

قدرت عضلانی فرد در این بیماری کاهش می یابد ، رفلکسهای طبیعی عضلات دچار اختلال می شوند ، و احساس گز گزو مور مور شدن شانه ها و بازوها یا سایر قسمتهای بدن بوجودمی آیند.

ماهیت این بیماری میتواند خود بخود محدود شونده باشد ، یا پیشرفت کرده و به فلج کامل منتهی شود.

بدنبال ابتلا به بیماری عفونی ویروسی در سیستم گوارشی،تنفسی ویا متعاقب جراحی و با پاسخ ایمونولوژیک ایجاد می شود .سالانه یک تا دو نفر از هر صد هزار نفر به این بیماری مبتلا میشوند .مردان اندکی بیشتر دچار میشوند.

تظاهرات بالینی  G.B.S:

  • پیشرفت سریع
  • فلجی اندامها بطور قرینه از دیستال به پروگزیمال و فلج عضلات تنفسی
  • درد بخصوص در پاها
  • فقدان رفلکسهای تاندونی عمیق
  • تب
  • فقدان حسی“جوراب و دستکش“ بطور خفیف
  • اختلال حسی به صورت گزگز و کرختی همراه با ضعف عضلات ساق پا که معمولا این علائم از انتهای اندام تحتانی شروع می شود و ممکن است به تنه،اندام های فوقانی و عضلات صورت گسترش یابد.ضعف عضلانی ممکن است به فلج کامل منتهی شود.
  • درصورت گرفتاری اعصاب جمجمه ای باعث ضعف و فلج عضلات چشمی،صورت و دهانی-حلقی شده و منجر به دوبینی،اشکال در بلع، تکلم و جویدن می شود.
  • اختلالات ضربان ریتم قلب و تفییرات فشارخون(افزایش فشار خون و تاکی کاردی)
  • اختلالات مردمک،احتباس ادراری و فلج روده

نکته : در سندرم گیلن باره معمولا اختلالات حرکتی بیشتر از مشکلات حسی نمود دارد و به ندرت اختلال حسی بیش از نقص های حرکتی است.

مراحل‌ اولیه بیماری:

سیر این بیماری در عرض چند روز پیشرفت می کند و بیشتر بیماران نیاز به بستری در بیمارستان خواهند داشت.دراغلب موارد فلج بیشتر از چهار هفته به طول نخواهد انجامید ، از این پس علائم حالت ثابتی به خود می گیرند و به مرور زمان ، طی چند ماه بهبود می یابند.
در این بیماری احتمال زخم بستر بسیار بالاست  به دلیل فلج شدن بدن باید مراقبت های لازم انجام گیرد .

ضعف‌ عضلات‌ دست‌ و پا، ساعد، بازو، ساق‌ و ران‌ها، شکم‌ و قفسه‌ سینه‌. ضعف‌ عضلات‌ در عرض‌ ۷۲ ساعت‌ پیشرفت‌ می‌کند و ممکن‌ است‌ باعث‌ بروز مشکلات‌ تنفسی‌ تهدیدکننده‌ حال‌ بیمار شود. از علائم دیگر بیماری  شوک‌ (ضعف‌، غش‌، سرد شدن‌ دست‌ها و پاها، تند شدن‌ ضربان‌ قلب‌ و تعریق‌) است .

-در سندرم گیلن باره، معمولا پس از طی یک ماه، روند بهبودی آغاز می شود.

مراحل‌ بعدی‌:

گاهی‌ فلج‌ کامل‌ برای‌ هفته‌ها یا ماه‌ها

اتیولوژی(علت بیماری) :

علت ناشناخته می باشد ولی اغلب بیماران دوهفته قبل از شروع اختلالات عصبی یک عامل زمینه ساز مثل عفونت تنفسی یا گوارشی، واکسیناسیون حاملگی یا جراحی وجود دارد و ممکن است این عوامل موجب واکنش خودایمنی شوند که با حمله به میلین اعصاب منجر به التهاب، تورم و تخریب آن و اختلال در هدایت عصبی می گردد. این بیماری اغلب پس از چند ماه تا یک سال بهبود می یابند.

عوامل‌ افزایش‌ دهنده‌ خطر :

  • جراحی‌ اخیر
  • واکسیناسیون‌ اخیر
  • بیماری‌ اخیر، مثل‌ عفونت‌ خفیف‌ تنفسی‌، گاستروآنتریت‌، بیماری‌ هوچکین‌، یا لوپوس‌ اریتماتوی منتشر

بهبودی  کامل‌ بدون‌ باقی‌ ماندن‌ هیچ‌ اثری‌ در اکثر موارد و  در بعضی‌ از بیماران‌، علایم‌ در عرض‌ ۲۰-۱۵ روز برطرف‌ می‌شوند، اما در بعضی‌ بیماران‌ هم‌ علایم‌ تا یک‌ سال‌ یا بیشتر ادامه‌ دارند. با کمک‌ انواع‌ مختلفی‌ از وسایل‌ مکانیکی‌ می‌توان‌ تحرک‌ بیمار را بهبود بخشید تا زمانی‌ که‌ بیمار خوب‌ شود. بهبودی‌ در بزرگسالان‌ بهتر از کودکان‌ صورت‌ می‌گیرد.

عوارض‌ احتمالی‌ :

  • فلج‌ عضلات‌ پلک‌، که‌ منجر به‌ آسیب‌ چشم‌ می‌شود.
  • ترومبوفلبیت‌
  • ذات‌الریه‌
  • نارسایی‌ تنفسی‌
  • زخم‌های‌ ناشی‌ از فشار آمدن‌ بیش‌ از حد به‌ نقاط‌ خاص‌ بدن‌ در اثر فلج‌
  • یبوست‌ یا گیر کردن‌ اجابت‌ مزاج‌
  • مشکل‌ مزمن‌ در دستگاه‌ عصبی‌

پروگنوز(پیش آگهی) :

پیش آگهی خوب بوده و معمولا حدود ۸۵ درصد بیماران بهبودی کامل یا تقریبا کامل می یابند. بهبودی در طول چند هفته تا چند ماه کامل می شود. در ۵ الی ۱۰ درصد بیماران، احتمال عود مجدد وجود دارد. میزان مرگ و میر در سندرم گیلن باره، حدود ۳ تا ۴ درصد است.

درمان :‌

  • یک اورژانس طبی است و بستری‌ کردن‌ بیمار در بخش‌ مراقبت‌های‌ ویژه‌  لازم است تا بتوان‌ وی‌ را کاملاً تحت‌نظر داشت‌.
  • اقدامات‌ تشخیصی‌ مثل‌ گرفتن‌ نمونه‌ مایع‌ نخاع‌ و بررسی‌ آن‌ و نیز الکترومیوگرافی‌
  • اگر عضلات‌ تنفسی‌ زیادی‌ ضعیف‌ شوند، امکان‌ دارد نیاز به‌ تنفس‌ مصنوعی‌ وجود داشته‌ باشد.
  • پلاسما فرز(تعویض پلاسما) در موارد شدید
  • سعی‌ کنید سرفه‌ نمایید تا ریه‌ها از ترشحات‌ مخاطی‌ پاک‌ شوند.
  • برای‌ کمک‌ به‌ تخفیف‌ درد و فراهم‌ آوردن‌ شرایط‌ انجام‌ فیزیوتراپی‌ از کمپرس‌ گرم‌ یا صفحه‌ گرم‌کننده‌ استفاده‌ نمایید.
  • از یک‌ چارچوب‌ برای‌ جلوگیری‌ از تماس‌ و فشار آوردن‌ روانداز یا پتو به‌ بدن‌ استفاده‌ نمایید.

دارو درمانی :

  • مسهل‌ها برای‌ پیشگیری‌ از یبوست‌
  • داروهای‌ کرتیزونی‌
  • ایمونوتراپی ، اصلی ترین روش درمان این بیماران است و دو روش اصلی آن عبارتند از تعویض پلاسمای خون و نیز تزریق داخل وریدی ایمونو گلوبولین
  • ( I.V.I.G) پاسخ اغلب بیماران به این درمانها بسیار مطلوب و سریع خواهد بود

( خصوصا اگر سریعا و در مراحل اولیه ی بیماری صورت گیرند).

به امید بهبودی و موفقیت روزافزون شما

گروه پزوهشی ابوریحان